耳硬化癥最明顯的危害在于損壞聽力，嚴重者會耳聾，這多是由于病灶累及鐙骨或耳蝸，影響鐙骨活動，使得聽骨鏈的傳聲功能受限而導致的。

耳硬化癥特點：不會傳染，不能治愈，不會復發(fā)，有一定遺傳傾向，并且女性比男性發(fā)病率高。

耳硬化癥臨床表現(xiàn)：耳鳴，眩暈，聽力下降。

病因：遺傳、種族以及內分泌代謝障礙等因素有關。

1、本病有明顯的遺傳傾向，60%的臨床耳硬化患者有家族史。系常染色體顯性遺傳。父母之一有臨床耳硬化者，其子女發(fā)生耳硬化的機會約為20%。

2、本病女性多見青春期發(fā)病，月經期、絕經期或妊娠期可使病情加重或惡化，推測與內分泌代謝障礙有關。 

3、有人推測與耳部營養(yǎng)的血管運動機制異常有關。有人從組織病理學特點出發(fā)認為本病是成骨不全癥的局部表現(xiàn)。

4、有人認為本病屬于局部的免疫性疾病。近來生物化學進展，提示本病與某些酶的活性增加有關，如蛋白酶和水解酶，引起海綿樣骨破壞，繼而骨組織固定致鐙骨固定。

5、有學者認為本病系窗前裂周圍不穩(wěn)定的胚胎性軟骨殘體晚期骨化再生的結果。還有的學者認為耳硬化與病毒感染有關，如麻疹病毒。